Sab raconte

Fin février, l'état de la gastrostomie de Lily m'inquiète. ça a l'air de s'infecter. Je me décide à aller voir la généraliste. En auscultant Lily elle me demande si les bourgeons mammaires sont normaux et s'ils sont une conséquence du traitement. Je ne comprends pas bien sa question sur le moment. Des bourgeons mammaires? Mais de quoi parle-t-elle? Lily a des petits seins qui poussent (enfin il fallait le remarquer parce que moi sa maman je n'avais rien vu). Est-ce un effet indésirable des injections d'hormones de croissance? Je n'en sais rien.

Le 11 mars, nous allons au CHU pour une consultation et un bilan sanguin et je pose la question à la néphrologue qui regarde et envisage une pré-puberté précoce. Alors il faut quand même rappeler que Lily a 8 ans mais ne mesure que 1,05m (taille d'une enfant de 5 ans) et surtout ne pèse que 13-14 kg. Moi je n'y crois pas et après avoir vérifié sur le Net les signes de pré-puberté précoce je me dis que ce n'est pas possible.

La néphrologue programme une échographie pelvienne la semaine suivante. Allez encore un trajet au CHU. Purée je suis crevée, moi, de tous ces RDV. Quand est-ce que ça va s'arrêter toutes ces complications? Et quand vais-je pouvoir me reposer sur mon temps libre et accessoirement préparer mes cours et corriger mes copies au lieu d'aller au CHU? Tant pis pour mon temps de repos, je me coucherai plus tôt le soir. Quant à mes copies je me débrouillerai entre 2 heures de cours. Lily reste la priorité, il n'y a pas de question à se poser.

Le 16 mars, nous revoilà parties pour le CHU. On fait une écho pelvienne pour voir si les ovaires de Lily sont gorgées d'hormones, ce qui serait un signe de pré-puberté. Moi je n'y crois à aucun moment. Puis nous passons faire une radio de la main gauche pour estimer son âge osseux. Le développement des os de la main gauche (pourquoi la main gauche? Je n'ai pas demandé et je n'ai pas trouvé la réponse) permettent d'estimer l'âge de de croissance de l'enfant. Le cartilage (qui devient de l'os) n'est pas visible à la radio. Ensuite l'endocrinologue compare avec des clichés. L'âge osseux de Lily a été estimé 4-5 ans. Je le savais bien moi qu'elle n'était pas en pré-puberté. La néphrologue remarque en tâtant les bourgeons mammaires de Lily qu'en périphérie il y a des petites boules. L'endocrinologue tâte aussi Lily et ressent la même chose. Effectivement il y a des petits ganglions. Bon ben voilà, on peut rentrer à la maison sans réponse. Le prochain RDV est le 14 avril et on fera une écho mammaire pour voir si ces bourgeons ne sont pas des glandes mammaires. Pff! Délirant: 2 examens médicaux viennent de prouver qu'elle n'est pas en pré-puberté. Son âge osseux est de 4-5 ans mais on persiste à croire qu'elle a des glandes mammaires dans ses mini «seins». Avec tous les médicaments qu'elle prend, il s'agit sûrement d'effets indésirables.

Une fois rentrée à la maison je vérifie sur le Net chaque effet indésirable de chaque médicament : Bicarbonate de sodium, acide folique (ça, ça fait les dents jaunes), loxen, Sectral, calcidose, UnAlpha et pour finir le traitement contre son oesophagite, l'Inexium.

Rien pour les 6 premiers médicaments mais dans la notice de l'Inexium un effet indésirable attire mon attention. Dans 1 cas sur 10000 il est mentionné en tout dernier effet que cette substance (Esoméprazole) peut provoquer la poussée des seins chez les hommes. Ah ! Tiens tiens tiens…

Le fameux 14 avril arrive. Au lieu d'être pris en charge par la néphrologue, nous sommes accueillis par l'infirmière d'éducation thérapeutique qui souhaite nous reparler de la greffe. Elle nous demande si nous avons des questions. Il est vrai que nous nous sommes posés pas mal de questions sur l'après-greffe et le traitement anti-rejet. Nous avons beaucoup parlé de la néphronophtise, de la greffe et du traitement. Elle nous a posé pas mal de questions sur notre façon de gérer tout ça (le traitement, la gastrostomie et les injections d'hormones de croissance). Elle nous a aussi question

nés sur Gaël et ses réactions face à la maladie de Lily. C'est vrai que personne ne s'inquiète de lui. Ce n'est pas parce qu'il est en bonne santé qu'il va bien.

Il a à peine 5 ans et il voit bien qu'on consacre beaucoup de temps à sa sœur.

 Nous étions en entretien depuis environ 20-25 minutes quand la néphrologue fait irruption dans le bureau, toute ébouriffée après une nuit de garde. « Ah!vous êtes là ! On vous cherche partout. » Ah bon ?

« Vous avez fait l'écho mammaire ? Ils vous attendent à l'écho. Et puis après restez là, ne partez pas, on a un greffon pour Lily ?»

Quoi ? On a bien entendu ? C'est pas possible que ça arrive si vite. Là la première chose qui me traverse l'esprit c'est que je n'aurais plus à changer les draps de Lily tous les matins. Oui depuis août 2015 chaque nuit, Lily (qui n'est pas propre) mouille systématiquement ses draps. La couche ne suffit plus pour absorber ses urines. On a appris par la suite qu'elle perd énormément de liquide et qu'il n'y a pas que de l'urine. Plus le temps passe, plus cela sent fort.

Pour en revenir à notre greffe, on file donc dare-dare à l'écho pour vérifier si Lily développe des glandes mammaires ou pas, donc pour savoir si elle est en pré-puberté ou pas. A l'écho on nous dit que ce ne sont pas des glandes mammaires – rassurant - mais qu'il y a bien quelque chose mais l'opératrice ne voit pas ce que c'est – pas rassurant.

Un défilé de personnes se présente pour palper ma pauvre Lily, l'interne en néphrologie (qui a pris la suite de la néphro de garde), l'endocrinologue  et le chirurgien.

La question est de savoir si ses « petits seins » sont des bourgeons mammaires ou pas. « Pour moi ça en est ». Rassurant ? « Euh, non ce ne sont pas des bourgeons mammaires » Rassurant ?

Nous on ne sait plus à quel saint (ou sein) se vouer.

Puis l'interne finit par nous dire qu'étant donné qu'on ne sait pas d'où viennent ces petits ganglions que l'on sent dans les « petits seins », on ne peut pas prendre le risque de greffer Lily. Les ganglions peuvent émaner d'un problème immunitaire.

Oh que ça m'a fait mal dans le ventre ; j'ai eu envie de pleurer mais en présence de Lily j'ai pris sur moi comme une grande fille.

Une ponction est décidée sur le champ. L'interne nous explique que le geste va être fait par une oncologue, mais surtout il ne faut pas s'inquiéter. Le nom fait peur mais c'est la professionnelle la plus à même de réaliser ce type de geste. OK.

Le lendemain on nous apprend que le prélèvement n'a rien donné et qu'il va falloir faire une biopsie. Donc re-RDV au CHU le mercredi suivant.

Lorsque le chirurgien nous demande si on est inquiets pour l'intervention (tu parles c'est pas sa première intervention et elle a déjà subi une biopsie du rein en décembre 2015) on lui répond « Non pas pour l'intervention mais plutôt pour le résultat ». Là il nous rassure tout de même en nous expliquant qu'il ne peut s'agir d'un cancer car le cancer est une maladie évolutive et ses ganglions n'ont pas évolué depuis leur découverte.

Effectivement, les résultats de cette biopsie lui donneront raison. Ce sont des ganglions totalement bénins. Bénins ? C'est à dire sans conséquences, c'est ça ? Eh bien chez nous on ne peut pas dire que ça ait été sans conséquence puisque Lily n'a pas pu être greffée et qu'aujourd'hui 4 mois plus tard on attend toujours ce foutu coup de fil du CHU. Et maman change toujours les draps de Lily.

Le jour de sa biopsie une néphro nous a dit de ne pas avoir de regrets car finalement la compatibilité du greffon n'était pas vraiment optimale, mais j'ai beaucoup de mal à y croire.

L'écriture de cet article n'a pas été simple.

Au fur et à mesure que j'avançais dans sa rédaction, une boule dans ma gorge m'a fait comprendre que je n'ai toujours pas avalé cet incident.Heureusement que Lily est pleine de vie.

La gastrostomie est un dispositif qui permet de passer l'alimentation spéciale (petits bidons de lait, les mêmes que pour la sonde naso-gastrique) directement dans l'estomac par le biais d'un petit bouton (qui ressemble au bouchon d'une bouée) qui s'ouvre et se ferme et est directement relié à l'estomac. Quand en décembre l'idée de ce dispositif est évoquée, je me dit que c'est exactement ce qu'il faut à Lily. Alors quand je vois tous les inconvénients que présentent la sonde naso-gastrique, je n'ai qu'une idée en tête : la gastrostomie.

Ce qui devait être une délivrance se transformera peu à peu en source d'angoisse. Mais j'anticipe.

Revenons un peu au mois de décembre. Le 16 décembre nous avons un gros RDV en hôpital de jour pour nous informer sur la greffe et lors de la consultation nous en profitons pour évoquer le problème de la sonde. Sans hésiter la néphrologue improvise un RDV avec la gastro-entérologue et nous fixons ensemble une intervention le 15 janvier. Le problème c'est que le 15 janvier n'est que dans un mois et en attendant on ne peut pas laisser Lily s'affaiblir. Comme les vacances de Noël approchent la néphro nous dit qu'on va la laisser tranquille pendant les fêtes mais dès la rentrée on prévoit un RDV pour poser une sonde qu'il faudra essayer de garder au moins 7-8 jours, ce qui serait un record. Le lundi 4 janvier donc, on repose une sonde à Lily. Pas simple à l'hôpital avec 2 infirmières alors quand je repense à la pauvre infirmière qui est venue à la maison… Lily se débat, crie, hurle, vomit et moi j'assiste impuissante à cette scène.

On rentre à la maison et tout le monde nous regarde dans le tramway. Mais qu'est-ce qu'elle a donc cette petite fille avec son tuyau dans la narine ? Personne n'ose poser la question bien entendu.

Avec beaucoup d'acharnement et de recollage de la sonde à renfort de sparadrap, la sonde tient jusqu'au 15 janvier. Lily est très motivée car elle sait que ça va l'aider à grossir et elle, comme nous, est pressée d'avoir son petit bouton sur le ventre, et d'être débarrassée de ce fichu tuyau dans le nez.

Et voilà à quoi ressemble son ventre 5 jours après la pose de la gastrostomie. 

Les 3 petits ronds (plots) doivent sauter. Aujourd'hui elle n'a plus que le bouton du centre.

 Je dois apprendre à manipuler le bouton, le nettoyer (beurk beurk beurk), poser le raccord, passer des médicaments si besoin. Tant que je ne maîtrise pas, on ne rentre pas à la maison. En soi, tout ça n'est pas bien compliqué mais le nettoyage, j'aime pas. Il faut soulever le bouton et Lily comme à son habitude se débat. Elle sent bien que maman n'est pas à l'aise avec tout ça.

Depuis 6 mois Lily est nourrie de cette façon la nuit. Mais la gastrostomie n'est pas un long fleuve tranquille.

Des rougeurs au niveau des plots ont commencé à apparaître. Les plots tiennent les fils de suture qui doivent se résorber tout seuls, et normalement les plots tombent d'eux-mêmes, je dis bien normalement. Là avec les rougeurs, on a notre première infection.

Comme Lily souffre d'insuffisance rénale, les antibiotiques doivent être donnés à doses homéopathiques, ici elle a dû prendre des doses de bébé de 3 mois.

Jusqu'à ce que les plots tombent (ou qu'on les aide à tomber) nous avons subi des rougeurs de cette sorte.

Nous avons eu 3 infections en tout.  

Puis des bourgeons muqueux ont commencé à venir nous enquiquiner. Pour y remédier on nitrate le bourgeon. On applique un petit crayon au nitrate d'argent sur le bourgeon. Cela "brûle" en surface la peau ce qui permet de cicatriser : il faut soulever le bouton de 

gastrostomie c'est à dire tirer dessus pour pouvoir appliquer le crayon. Lily n'aime pas mais pas du tout. Et maman encore moins  

Puis ce bouton suinte en permanence. Est-ce normal ? Eh bien chez certains c'est tout propre et d'autres suintent en permanence c'est comme ça, nous explique l'infirmière d'éducation thérapeutique (que nous avons rencontrée pour l'information sur le suive de greffe).

Pour rajouter aux complications liées à ce bouton (qu'il faut changer environ tous les 6 mois), il peut tomber tout seul. Mais inutile de paniquer, bien sûr. Non, pas de panique, s'il tombe ma fille aura juste un trou dans le ventre et moi je vais rester zen, bien sûr. Pauvre Lily, la vision qu'elle a de son bouton du dessus c'est un ventre percé, alors oui c'est aussi angoissant pour elle.

Donc si le bouton tombe, j'en ai un de remplacement à la maison. Ca se pose facilement, vous savez Madame, beaucoup de parents le font eux-mêmes. Ah alors c'est que je suis sûrement nulle si l'idée de remplacer ce bouton me rebute. Sinon si vous ne vous sentez pas de le faire vous-même vous mettez un sparadrap et vous venez aux urgences dans les 2 heures qui suivent avec le bouton de remplacement. Au-delà des 2 heures il faudra repasser par le bloc.

C'est pas rassurant tout ça. Depuis que je sais que le bouton peut tomber je suis obnubilée par cette idée : j'en ai fait des cauchemars à la pelle.

Il faut tout de même reconnaître, en mettant les angoisses de côté, que ce dispositif a permis à Lily de prendre 4 kg en 7 mois : elle est passée de 11,4 à 15,5 (ce matin). 

Lors de la pose de la gastrostomie par endoscopie (méthode d'exploration composée d'un tube optique muni d'un système d'éclairage) la gastro-entérologue a découvert que l’œsophage de Lily était très endommagé (ulcéré) et nous mettons donc en place un traitement pour 3 mois. Vous verrez dans le prochain article comment ce traitement nous a fait passer à côté d'une greffe le 14 avril.

Pour aider Lily à prendre du poids (11,4kg en décembre) les médecins décident de lui poser une sonde naso-gastrique. Grâce à une pompe du lait enrichi passe dans la sonde et descend directement dans l'estomac. Ma pauvre Lily a eu beaucoup de mal à supporter la sonde naso-gastrique notamment le tuyau qui passait du nez dans la gorge.

La sonde a été posée le vendredi 4 décembre sous anesthésie générale après avoir procédé à une biopsie du rein. 

Nous avons quitté l'hôpital le mardi 9 décembre et la sonde a tenu jusqu'au samedi 12 décembre. Elle est tombée (remontée depuis l'estomac et sortie du nez) dans la nuit de samedi à dimanche alors qu'avec Yann nous étions sur Trélazé (1h de route de la maison, au moins) à un concert. Mes parents étaient présents pour garder les enfants. Nous qui ne nous permettons pas beaucoup de sorties depuis quelques temps….

Tant pis pour la sonde on laisse passer le weekend.

Dès le lundi j'appelle la généraliste et avec l'infirmière elles sont venus entre 12 et 14h pour reposer la sonde. Les infirmières à domicile ne font quasiment jamais ce type d'acte et ça s'est super mal passé. Tout le monde est en stress, l'infirmière tremble… Oh la la ça ne donne pas confiance. Lily se débat c'est impossible à faire et je sens bien que l'infirmière à domicile n'est pas prête à revenir pour ça.

La sonde a finalement été posée et a tenu 3-4 jours.

Comment on va faire s'il faut reposer la sonde tous les 4 jours ? Moi je ne suis pas capable d'assister à la scène de la pose tous les 4 jours. C'est un véritable supplice.

Après en avoir parlé aux néphrologues, on décide de lui poser une gastrostomie le 15 janvier 2016.  

En octobre et novembre 2015 Lily se plaint de fatigue et dit ne pas pouvoir aller à l'école. Moi à ce moment-là je pense qu'elle fait un peu de comédie. Qui n'a pas envie de rester au lit le matin au lieu d'aller au boulot ? 

Le mardi 24 novembre l'école m'appelle et me dit que Lily a vomi et est très fatiguée. On va voir notre généraliste qui ne connaît Lily que depuis 1 an et a peu vu Lily car malgré sa petite taille (1,04m) et son poids (12-kg en août) n'est jamais malade. Elle l'avait vue l'été pour un gros problème de constipation et là elle trouve Lily très pâle et me dit que ça serait bien de faire une analyse de sang. Puis elle pèse Lily et retourne à son bureau, reprend son dossier et pousse un cri : « Quoi ! Elle a perdu 1 kg depuis le mois d'août ». On ressort sans traitement en attendant les résultats de l'analyse de sang.

Le samedi 28 novembre,prise de sang avec l'infirmière ou plutôt séance de pugilat pour arriver à maîtriser Lily.

L'après-midi alors que je m'apprête à aller faire quelques courses, notre généraliste nous appelle. Elle nous informe que les premiers résultats ne sont pas bons – gros coup au cœur – et que son taux de globules rouges est extrêmement bas. Ouf ! Ça ne peut pas être une leucémie alors. Direction les urgences pédiatriques pour une transfusion sanguine. Là je pose quand même une question idiote « Tout de suite ? » Oui oui ils sont prévenus ils vous attendent. Là, la première pensée qui me traverse l'esprit c'est « Comment allons-nous faire pour traverser la ville de Nantes un samedi après-midi en voiture avec Lily ? » Oui la question peut paraître curieuse mais notre Lily souffre d'angoisse (incompréhensible pour tout le monde) en voiture. Dès que la voiture s'arrête elle hurle. Bon ben tant pis, elle hurlera.

On arrive aux urgences et effectivement on nous attend et on passe devant tout le monde. Pour ceux qui fréquentent les urgences pédiatriques vous pouvez imaginer la tête des autres patients. Une fois passé le1er sas on rentre dans une énorme salle avec des tonnes de patients qui attendent. Ouf, on vient rapidement chercher Lily. Maintenant que je sais à quoi ressemblent les urgences pédiatriques je me demande pourquoi il y a autant de monde qui y vient pour des broutilles.

Bon je passe les étapes parce que ce n'est plus très clair aujourd'hui, 7 mois après. Batterie d'examens et de questions. On nous demande comment ça se fait qu'on ne s'est pas rendu compte avant de son état ? Je me rappellerai toute ma vie de la phrase de cette pédiatre : « Vous ne vous rendez pas compte dans quel état est votre fille ? » Ce que ça fait mal, une grosse boule dans le ventre qui finit par monter et s'arrêter dans la gorge. Non je ne peux pas pleurer devant Lily . Ça y est c'est sûr je suis une mauvaise mère. J'ai laissé l'état de santé de ma fille se dégrader sans rien faire. On va m'accuser de maltraitance ou de mauvais traitements. J'ai honte à ce moment-là comme une petite fille qui a fait une bêtise. Mais est-ce réparable ?

On ne nous dit pas grand-chose à part qu'elle a un problème au rein. A l'écho on ne voit qu'un seul rein. C'est bizarre on nous a jamais dit qu'elle n'avait qu'un seul rein. Ça se sait ça à la naissance puisque les nouveaux-nés sont inspectés sous toutes leurs coutures .

On est arrivé au CHU vers 15H-15H30 et vers 21H30-22H Lily a enfin une chambre au 4^e étage mais toujours pas de transfusion. Nous on pensait qu'on allait la transfuser et puis retour à la maison. On était bien naïfs. On nous informe que Lily sera transfusée dans la nuit. Lily est fatiguée, a envie de dormir et nous fait comprendre qu'il faut qu'on s'en aille. OK Lily alors à demain petite belette.

C'est le lendemain le 29 novembre que nous rencontrons le Dr 1 qui nous explique que Lily est en phase pré-terminale d'une insuffisance rénale chronique. Il faut comprendre d'où vient cette IR et donc elle va rester hospitalisée au moins 1 semaine pour faire les recherches.

Elle nous fait comprendre que les mois à venir vont être durs. Dans ma tête résonnent les mots phase pré-terminale. C'est sûr elle va mourir alors. Dr1 finit son petit laïus en nous précisant que ses jours ne sont pas en danger mais qu'il va falloir la greffer dans l'année. Je ne fais pas de reproches mais j'aurais aimé entendre la conclusion en introduction.

La semaine se passe ponctuée d'échographies, de biopsies, d'analyses d'urine…. Rien. Il reste une piste : la piste génétique. Recherche du gène NPHP1. (Vous aurez les explications dans un autre article)

Pour aider Lily à prendre du poids on décide de lui poser une sonde naso-gastrique afin de lui apporter un complément alimentaire. Il est aussi question de l'aider à grandir sinon elle ne dépassera pas la taille 1,20m à l'âge adulte.Les injections d'hormones de croissance vont être mises en place un peu plus tard.

Lily est née le 3 javier 2008 avec un retard de croissance intra-utérin. A terme, 43cm et 1,9 kg. Pourquoi ? Personne ne le sait mais on nous parle d'un syndrome car elle présente des signes : une petite malformation de la main droite et une zone d'alopécie. 

Nous rencontrons un généticien qui tout de suite pose un diagnostic : syndrome Adams Oliver. C'est cela oui ! Bon aucune info donnée et puis j'ai envie de savoir comment ma fille va évoluer, eh bien on ne peut pas savoir. Au-revoir Madame, au-revoir Monsieur. A bientôt ? Que nenni.

Et voilà on retourne à la maison et surtout ce n'est pas la peine de se poser de questions car personne ne peut nous répondre.

Le temps passe et on se rend compte que Lily a du retard dans la motricité. Elle se fait suivre au CAMSP, au CMP et depuis 2014 au SESSAD. Gros suivi pour son retard psycho-moteur. Elle progresse et on se dit que le temps va l'aider. 

En 2011 notre famille s'agrandit le 8 mars avec l'arrivée de Gaël. Petit bonhomme de 53 cm et 3,8kg.

Quel bébé facile : il fait ses nuits dès ses 5 semaines, date à laquelle nous emménageons dans notre maison.

C'est quand même une jolie petite famille non ?

Le prochain article vous expliquera comment notre quotidien a basculé il y a 7 mois.